« Каква е клиничната картина на хемолитичната болест на новороденото?

Хемолитичната болест на новороденото поради Rh-несъвместимост между майката и плода се дължи на преминаването на еритроцити от плода в майчиното кръвообращение по време на бременността или раждането. Те съдържат чужд антиген за майката, който предизвиква формиране на антитела в организма й. В началото се образуват антителата от клас IgM, които не преминават през плацентата. След това започва производството и на IgG антитела (майчини анти-D антитела), които могат да преминават трансплацентарната бариера в кръвообращението на плода и да атакуват Д-антигените на феталните еритроцити, предизвиквайки разрушаването им. Покритите с антитела еритроцити се разрушават от ензимите, освободени от макрофагите и лимфоцитите. При следващ контакт с Rh (+) еритроцити имунният отговор е по-бурен и бързо нарастват антителата от клас IgG. Вторичен имунен отговор може да се активира от много малко количество Rh (+) еритроцити.

Има три клинични форми на хемолитична болест на новороденото вследствие на реакция на Rh-несъвместимост:

Anaemia neonatorum - развива се още преди раждането. Новороденото има бледа кожа и лигавици. Общото състояние на бебето е запазено, но то може да е отпуснато и с нарушено хранене. Възможно е леко увеличение на слезката и черния дроб.
Icterus gravis neonatorum - жълтеницата започва и се засилва в първите 24 часа. Децата са бледо жълти и с анемия от хемолитичен тип, т.е. увеличено е нивото на неконюгирания билирубин в кръвта.
Kernicterus (ядрена жълтеница) - най-тежката форма на хемолитичната жълтеница. Клинично протича в три фази:
Първа фаза - бебето е с намален мускулен тонус, отпуснато, храни се трудно, повръща, плачи с висок, писклив глас, има гърчове.
Втора фаза - повишен мускулен тонус до поява на мускулна ригидност и опистотонус (извиване гръбнака назад), повишена чувствителност към стимули, висока температура, неравномерно дишане или спиране на дишането.
Трета фаза - детето проявява трайни остатъчни явления - умствено изоставане, червеобразни движения на крайниците и глухота.
Причините за развитие на фетален хидропс при несъвместимост по резус фактора са хипоалбуминемията, дължаща се на потиснатата чернодробна функция, повишеното ниво на желязото в кръвта поради хемолизата, увеличения пермеабилитет на капилярите и нарастването на венозното налягане, дължащо се на нарушената сърдечна функция.

Продължителната хемолиза причинява тежка анемия, която от своя страна стимулира еритропоеза в черния дроб, костния мозък и слезката на плода. Екстрамедуларната хемопоеза може да протече с увеличение на черния дроб и далака, повишено налягане в порталното кръвообращение и асцит. В най-тежките случаи деструкцията на чернодробния паренхим води до неговата дисфункция и до хипопротеинемия, която се съчетава и с конгестивна сърдечна недостатъчност. Индиректната хипербилирубинемия се изявява след раждането, тъй като по време на бременността плацентата ефективно метаболизира билирубина. Неконюгираният билирубин е мастно разтворим, той навлиза в клетките с високо съдържание на липиди, като невроните и води до оток и балониране на митохондриите им. Поради натрупването на билирубин, като усложнение е възможен керниктер. При доносени новородени, това усложнение рядко се развива при концентрация на билирубина по-ниска от 306 mmol/L, докато при недоносени може да се наблюдава при много по-ниски стойности.

При новородените с хемолитична болест на новороденото, за да се предотврати развитието на усложнения по определени показания, се прави обменно кръвопреливане. Една част от пациентите, развили керниктер, преживяват, но остават с трайни неврологични увреждания. Ето защо е важно да се постави своевременна диагноза при хемолитична болест на новороденото и да се проведе адекватно лечение. Особено важно за предпазване от усложнения при плода е да направи профилактика на майката, за да не се стига до хемолитична болест на новороденото поради Rh-несъвместимост.

 

Избрани сайтове болест